论文部分内容阅读
烟雾病又称Moyamoya病(MMD),是以双侧颈内动脉末段和(或)大脑前动脉起始段和(或)大脑中动脉起始段进行性严重狭窄或闭塞,同时伴随颅底增生的异常血管网为特征的脑血管疾病.目前,广泛接受的烟雾病的定义为双侧颈内动脉末段和(或)大脑中动脉起始段和(或)大脑前动脉起始段严重狭窄或闭塞,同时伴随颅底增生的异常血管网,并排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病、颅外伤等疾病,并强调病变为双侧,单侧病变可归为可疑烟雾病[1].该病主要发生在亚洲国家,以日本最为多见,欧美国家及其它民族也均有病例报道.在日本,烟雾病年发病率约为0.35/10万,男女比例为1∶1.7.本病有两个发病高峰:第一个发病高峰为5～9岁儿童,症状以脑缺血、痴呆和智力低下为主,第二个发病高峰为45～49岁成人,症状以脑出血为主[2].