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环核苷酸门控(CNG)通道是由环核苷酸活化的离子通道,其在视觉和嗅觉信号传导过程中发挥重要作用。CNG通道蛋白由6个不同基因编码,包含4个A亚单元(A1~A4)和2个B亚单元(B1和B3),其中CNGA3和CNGB3基因突变与全色盲发病相关。近年来,大量研究表明对全色盲动物模型进行基因治疗后视网膜功能恢复效果明显。就视锥细胞CNG通道的功能研究和CNG通道缺陷小鼠模型的发病机制和基因治疗研究进行综述。