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【摘要】 目的：探讨胸膜孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP）的诊断和治疗方法。方法：回顾分析2010-2014年本院胸外科收治的5例SFTP患者的临床资料，并综合国内外文献复习。结果：患者包括男2例，女3例；年龄53～69岁，临床症状有胸背痛、咳嗽、咳痰等。患者术前均行胸部CT检查，且行经皮肺穿刺活检，诊断阳性率40%；患者均行手术治疗，切除率100%，术后恢复好，无并发症；术后病理均证实为孤立性纤维瘤，其中1例恶性；术后随访26个月～6年，均存活，无复发。结论：SFTP术前诊断困难，不建议术前行经皮穿刺活检，若无禁忌证可考虑直接手术探查，外科手术切除是治疗SFTP唯一有效的治疗方法。
【关键词】 孤立性纤维瘤； 胸膜； 临床特点； 手术治疗； 术前检查
【Abstract】 Objective：To investigate the diagnosis and treatment method of the solitary fibrous tumor of the pleura（SFTP）.Method：A retrospective analysis of the clinical data of five patients with SFTP，who were admitted in our hospital from 2010 to 2014，and domestic and foreign literature were reviewed comprehensive.Result：5 patients were included in our study with 2 male and 3 female，age from 53～69 years，clinical symptoms had chest pain，cough and expectoration.All patients underwent chest CT examination before operation，and percutaneous lung biopsy was performed，the positive rate was 40%.All patients underwent surgical treatment，the resection rate was 100%，postoperative recovery was good and no complications.The postoperative pathological findings were solitary fibrous tumors，which 1 case was malignant.All patients were followed up for 26 months to 6 years，all patients were alive and without recurrence.Conclusion：Preoperative diagnosis of SFTP is difficult，percutaneous biopsy is not recommend，we recommend direct surgical exploration if there is no contraindications.Surgical resection is the only effective treatment with SFTP.
【Key words】 Solitary fibrous tumor； Pleural； Clinical characteristics； Surgical treatment； Preoperative examination
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种较少见的软组织肿瘤，其组织形态多样，发病部位广泛，但最常见的是胸膜孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP）。2010-2014年本院胸外科共收治5例SFTP患者，治疗效果满意。现对其临床表现、诊断、治疗、病理及预后等情况进行分析总结。
1 临床资料
1.1 病例1 男，63岁，以“左胸背隐痛5年，活动后气促2年”为主诉于2011年4月入院。阳性体征有：左下肺语颤减弱，叩诊浊音，呼吸音低，双下肢水肿，杵状指阳性。胸部CT检查提示：左下肺巨大占位，20.0 cm×16.2 cm×11.0 cm，密度欠均匀，考虑胸膜孤立性纤维瘤可能性大。术前行经皮肺穿刺活检提示：孤立性纤维瘤。支气管镜检查提示：左下叶基底干外压性狭窄。手术经后外侧切口进行，完整切除肿瘤。术后病理：瘤组织20.0 cm×15.0 cm ×10.0 cm，表面呈分叶状，包膜完整，切面灰白、灰黄，考虑孤立性纤维瘤，核分裂2/10 HPF，被膜（-）。术后随访5年，无复发。
1.2 病例2 女，56岁，以“反复咳嗽、咳痰1周余”为主诉于2010年4月入院。阳性体征有：左下肺浊音，左下肺呼吸音弱，可闻及湿啰音。胸部CT检查提示：左侧胸壁见一肿块突向左肺野，最大截面积8.2 cm×6.4 cm，边界清，密度欠均匀。行经皮肺穿刺活检提示：血凝块，未见组织。术前未行支气管镜检查。手术经后外侧切口进行，完整切除肿瘤，术后病理：瘤组织19 cm×10 cm×5.5 cm，表面光滑，切面呈灰白实性变，质韧，未见坏死及出血，考虑胸膜孤立性纤维瘤。术后随访6年，无复发。
1.3 病例3 女，53岁，以“右侧胸背部疼痛1个月”为主诉于2010年9月入院。阳性体征有：右侧胸廓饱满，右肺语颤减弱，右肺呼吸音弱，未闻及啰音。胸部CT检查提示：增强：右上胸腔巨大类圆形占位，最大截面12.7 cm×10.5 cm，密度尚均匀，CT值76～82 hu，边界规整，其内缘与肺分界清楚，右上肺受压不张，增强后肿块周缘呈明显持续强化，中心多发低密度区强化不明显。术前行经皮肺穿刺活检提示：软组织肿瘤，侵向良性，组织过少，无法分类。支气管镜检查提示：右上叶尖段、右下叶基底段、背段管腔外压性狭窄至闭塞。手术经后外侧切口进行，分块完整切除肿瘤，术后病理：圆形肿物一块，20.0 cm×13.0 cm×7.0 cm，表面光滑，切面成灰黄色，实性，部分区域出血伴囊腔形成，考虑胸膜孤立性纤维瘤。术后随访66个月，无复发。 1.4 病例4 男，63岁，以“气喘1周”为主诉于2012年10月入院。阳性体征有：左肺呼吸音低，叩诊呈浊音。胸部CT检查提示：左侧胸腔巨大占位，肿瘤大小约14.1 cm×8.7 cm×15.2 cm，CT值29～41 hu，边界清楚，周边组织受压，增强后呈不均匀强化，可见迂曲强化血管影，考虑孤立性纤维瘤。术前行经皮肺穿刺活检提示为孤立性纤维瘤。支气管镜检查提示：左舌叶管腔外压狭窄。手术经后外侧切口进行，完整切除肿瘤，术后病理：左胸腔巨大肿瘤：17.0 cm×13.0 cm×6.5 cm，表面包膜完整，见较多充盈的血管，切面实性，灰白灰黄，质软，考虑恶性型孤立性纤维瘤（核分裂像>10/10 HPF），切缘阴性。术后随访41个月，无复发。
1.5 病例5 女，69岁，以“咳嗽、咳痰半个月”为主诉于2014年1月入院。查体无明显阳性体征。术前胸部CT检查提示：右肺下叶见一片状软组织密度影，增强各期未见明显强化，病灶内未见明显灌注病变，周围见片状模糊影。术前行经皮肺穿刺活检提示：少许胶原结缔组织，未见明显肿瘤。术前未行支气管镜检查。手术经微创胸腔镜进行，完整切除肿瘤，术后病理：（右肺下叶肿物）孤立性纤维性肿瘤，8.0 cm×8.0 cm×6.0 cm，术后随访26个月，无复发。5例患者部分临床资料见表1。
2 讨论
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见的间叶肿瘤，目前认为该肿瘤起源于胸膜间皮层下方的纤维母细胞[1]。以往认为，肿瘤中的梭形细胞是由间皮细胞分化而来，但近年来，随着免疫组化及电镜技术的提高，有研究表明，孤立性纤维瘤中的纤维母细胞并不具备间皮特征[2-3]。SFT起源于表达CD34的树突状间质细胞，此细胞弥漫分布于人体的结缔组织中，因此，SFT可发生于头颈部、胸腔、腹腔及周围软组织等多个部位，其中胸腔最为常见[4-6]。1870年，Wagner[7]最早描述了胸膜孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP），SFTP发病率极低，1931-2002年，国外有文献[8]报道的仅约800例，占胸膜肿瘤的5%左右。该病多为良性，部分存在恶性生物学行为[9]。1989年，England等[10]通过对223例患者进行分析，提出了良恶性的诊断标准。术前诊断困难，而外科手术是治疗SFTP的最佳手段。
2.1 流行病学 SFTP可以在任何年龄发病（5～87岁），主要集中于50～80岁，其中60～70岁年龄段的患者超过半数，男女发病率相等，目前暂无证据表明该肿瘤与石棉、烟草或其他环境因素接触有关[10-11]。另外，SFTP发病与遗传因素的关系尚不明确，目前仅有1例家族性发病的报道[12]。本组患者性别比例、发病年龄与文献[6]相似，且均无石棉接触史。
2.2 临床表现 England等[10]分析223例局限性胸膜纤维瘤的临床病理资料发现，33%的良性SFTP及75%的恶性SFTP患者存在临床症状，常见的有胸痛、咳嗽、气短；少见的有低血糖、体重下降、呼吸困难、发热等；其中低血糖患者共有12例，包括女9例、男3例，有10例病灶位于右侧胸腔，是否有相关性尚不明确。另外肥大性肺骨关节病（hypertrophic pulmonary osteoarthropathy，HPO）是SFTP最常见的伴瘤综合征，发生率达22%，远高于在肺癌中的比例，主要表现为关节炎样症状。本组患者因肿瘤均较大，故症状发生率100%，其中2例患者有胸痛，术中发现肿瘤均与胸壁粘连紧密，其中1例来源于壁层胸膜[13]。SFTP患者体征常不明显，肿瘤较大时压迫肺组织，可致呼吸音降低、哮鸣音、患侧叩诊浊音等体征；在伴有HPO的患者中，杵状指是最常见的症状[11]。本组患者因肿瘤体积大，体征多为患侧叩浊及呼吸音低，仅有1例合并杵状指。
2.3 诊断方法 CT检查是SFTP最常用的影像检查方法。相关研究表明，SFTP的CT特征表现有以下几点：（1）病灶一般较大，边界清楚，多为单发；（2）在增强CT上表现为特征性的“地图样”强化，主要与肿瘤坏死、出血有关；（3）部分肿瘤可有钙化；（4）CT表现与病灶大小密切相关，肿块较小时与胸壁钝角相交，肿块较大时与胸壁呈锐角；（5）带蒂小肿块可随体位改变发生位置变化[14-16]。本组患者肿瘤CT表现为：肿瘤边界清楚，密度不均匀，强化后呈不均匀强化，部分可见迂曲强化血管影，术前影像诊断为孤立性纤维瘤的有2例（40%）。此外，不提倡经皮肺穿刺活检作为术前的常规检查。SFTP在单纯光学显微镜下只能判断其为梭形细胞，鉴别诊断需行免疫组织化学检查，但因肿瘤中常有较多非细胞成份，且穿刺组织较少，不利于免疫组化检查，因此穿刺活检对于SFTP的诊断价值一直备受争议；另外部分SFTP肿瘤组织血供丰富，穿刺容易引出出血。本组患者中有1例术前CT未见胸腔积液，但术中发现胸腔内有大量暗红色积液，考虑为穿刺致出血可能，故笔者不建议术前穿刺活检[17]。
2.4 治疗方案 外科手术是SFTP唯一有效的治疗方法[9]。因脏层胸膜来源的肿瘤多有蒂与肺组织相连，因此对于脏层胸膜来源的肿瘤、且体积较小的患者，可采取胸腔镜下切除，或胸腔镜辅助小切口进行[18-19]。但因SFTP可产生接触种植转移，因此取出肿瘤时需谨慎。对于较大的的肿瘤则需开胸手术切除，起源于脏层胸膜的广基肿瘤或侵犯肺组织者，需行肺部分切除术或肺叶切除术[20]。起源于胸壁、纵隔膈肌的广基肿瘤，因其大部分为恶性，复发概率高，因此需扩大范围切除，必要时联合胸壁或肋骨切除。Sung等[9]报道了63例SFTP患者，良性44例，恶性19例。常规开胸41例，胸腔镜手术22例，其中61例均完整切除肿瘤；术后3例复发（均再次手术切除治愈），8例发生远处转移，其中复发与转移者均为恶性SFTP。England等[10]报道有141例良性肿瘤均完整切除，随访98例，仅有2例复发，均再次手术切除治愈；82例恶性SFTP接受手术，随访71例，治愈32例（其中包含4例为复发后再次手术治愈的）。两个报道结果相似，因此对于术后复发的病例，主张再次手术切除，仍可获得不错的疗效。 3 预后
完整的手术切除是SFTP患者获得治愈的基础。良性肿瘤基本可能通过手术切除治愈，少数复发的通过二次手术切除，也常可治愈；而恶性肿瘤则效果较差，局部复发及远处转移概率较高，且局部复发后再次手术治愈的可能性也较低。影响肿瘤预后的因素有：肿瘤大小，肿瘤发生的部位，肿瘤是带蒂型、广基型或肺实质型，手术后病理的恶性程度[21]。另外，SFTP除了术后局部复发外，也可通过血行转移至全身其他部位，如肝脏、腹膜、脑、脾脏、胃肠道等，预后均较差[10]。
综上所述，SFTP是一种罕见的胸膜间叶肿瘤，术前诊断困难，手术切除是治疗该病唯一有效的手段；若CT提示肿瘤可切除，且气管镜为外压性改变，无禁忌证，可考虑直接手术探查，不建议术前穿刺活检。良性SFTP预后较好，恶性预后差，相关辅助治疗的效果有待进一步研究。
参考文献
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【关键词】 孤立性纤维瘤； 胸膜； 临床特点； 手术治疗； 术前检查
【Abstract】 Objective：To investigate the diagnosis and treatment method of the solitary fibrous tumor of the pleura（SFTP）.Method：A retrospective analysis of the clinical data of five patients with SFTP，who were admitted in our hospital from 2010 to 2014，and domestic and foreign literature were reviewed comprehensive.Result：5 patients were included in our study with 2 male and 3 female，age from 53～69 years，clinical symptoms had chest pain，cough and expectoration.All patients underwent chest CT examination before operation，and percutaneous lung biopsy was performed，the positive rate was 40%.All patients underwent surgical treatment，the resection rate was 100%，postoperative recovery was good and no complications.The postoperative pathological findings were solitary fibrous tumors，which 1 case was malignant.All patients were followed up for 26 months to 6 years，all patients were alive and without recurrence.Conclusion：Preoperative diagnosis of SFTP is difficult，percutaneous biopsy is not recommend，we recommend direct surgical exploration if there is no contraindications.Surgical resection is the only effective treatment with SFTP.
【Key words】 Solitary fibrous tumor； Pleural； Clinical characteristics； Surgical treatment； Preoperative examination
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种较少见的软组织肿瘤，其组织形态多样，发病部位广泛，但最常见的是胸膜孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP）。2010-2014年本院胸外科共收治5例SFTP患者，治疗效果满意。现对其临床表现、诊断、治疗、病理及预后等情况进行分析总结。
1 临床资料
1.1 病例1 男，63岁，以“左胸背隐痛5年，活动后气促2年”为主诉于2011年4月入院。阳性体征有：左下肺语颤减弱，叩诊浊音，呼吸音低，双下肢水肿，杵状指阳性。胸部CT检查提示：左下肺巨大占位，20.0 cm×16.2 cm×11.0 cm，密度欠均匀，考虑胸膜孤立性纤维瘤可能性大。术前行经皮肺穿刺活检提示：孤立性纤维瘤。支气管镜检查提示：左下叶基底干外压性狭窄。手术经后外侧切口进行，完整切除肿瘤。术后病理：瘤组织20.0 cm×15.0 cm ×10.0 cm，表面呈分叶状，包膜完整，切面灰白、灰黄，考虑孤立性纤维瘤，核分裂2/10 HPF，被膜（-）。术后随访5年，无复发。
1.2 病例2 女，56岁，以“反复咳嗽、咳痰1周余”为主诉于2010年4月入院。阳性体征有：左下肺浊音，左下肺呼吸音弱，可闻及湿啰音。胸部CT检查提示：左侧胸壁见一肿块突向左肺野，最大截面积8.2 cm×6.4 cm，边界清，密度欠均匀。行经皮肺穿刺活检提示：血凝块，未见组织。术前未行支气管镜检查。手术经后外侧切口进行，完整切除肿瘤，术后病理：瘤组织19 cm×10 cm×5.5 cm，表面光滑，切面呈灰白实性变，质韧，未见坏死及出血，考虑胸膜孤立性纤维瘤。术后随访6年，无复发。
1.3 病例3 女，53岁，以“右侧胸背部疼痛1个月”为主诉于2010年9月入院。阳性体征有：右侧胸廓饱满，右肺语颤减弱，右肺呼吸音弱，未闻及啰音。胸部CT检查提示：增强：右上胸腔巨大类圆形占位，最大截面12.7 cm×10.5 cm，密度尚均匀，CT值76～82 hu，边界规整，其内缘与肺分界清楚，右上肺受压不张，增强后肿块周缘呈明显持续强化，中心多发低密度区强化不明显。术前行经皮肺穿刺活检提示：软组织肿瘤，侵向良性，组织过少，无法分类。支气管镜检查提示：右上叶尖段、右下叶基底段、背段管腔外压性狭窄至闭塞。手术经后外侧切口进行，分块完整切除肿瘤，术后病理：圆形肿物一块，20.0 cm×13.0 cm×7.0 cm，表面光滑，切面成灰黄色，实性，部分区域出血伴囊腔形成，考虑胸膜孤立性纤维瘤。术后随访66个月，无复发。 1.4 病例4 男，63岁，以“气喘1周”为主诉于2012年10月入院。阳性体征有：左肺呼吸音低，叩诊呈浊音。胸部CT检查提示：左侧胸腔巨大占位，肿瘤大小约14.1 cm×8.7 cm×15.2 cm，CT值29～41 hu，边界清楚，周边组织受压，增强后呈不均匀强化，可见迂曲强化血管影，考虑孤立性纤维瘤。术前行经皮肺穿刺活检提示为孤立性纤维瘤。支气管镜检查提示：左舌叶管腔外压狭窄。手术经后外侧切口进行，完整切除肿瘤，术后病理：左胸腔巨大肿瘤：17.0 cm×13.0 cm×6.5 cm，表面包膜完整，见较多充盈的血管，切面实性，灰白灰黄，质软，考虑恶性型孤立性纤维瘤（核分裂像>10/10 HPF），切缘阴性。术后随访41个月，无复发。
1.5 病例5 女，69岁，以“咳嗽、咳痰半个月”为主诉于2014年1月入院。查体无明显阳性体征。术前胸部CT检查提示：右肺下叶见一片状软组织密度影，增强各期未见明显强化，病灶内未见明显灌注病变，周围见片状模糊影。术前行经皮肺穿刺活检提示：少许胶原结缔组织，未见明显肿瘤。术前未行支气管镜检查。手术经微创胸腔镜进行，完整切除肿瘤，术后病理：（右肺下叶肿物）孤立性纤维性肿瘤，8.0 cm×8.0 cm×6.0 cm，术后随访26个月，无复发。5例患者部分临床资料见表1。
2 讨论
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见的间叶肿瘤，目前认为该肿瘤起源于胸膜间皮层下方的纤维母细胞[1]。以往认为，肿瘤中的梭形细胞是由间皮细胞分化而来，但近年来，随着免疫组化及电镜技术的提高，有研究表明，孤立性纤维瘤中的纤维母细胞并不具备间皮特征[2-3]。SFT起源于表达CD34的树突状间质细胞，此细胞弥漫分布于人体的结缔组织中，因此，SFT可发生于头颈部、胸腔、腹腔及周围软组织等多个部位，其中胸腔最为常见[4-6]。1870年，Wagner[7]最早描述了胸膜孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP），SFTP发病率极低，1931-2002年，国外有文献[8]报道的仅约800例，占胸膜肿瘤的5%左右。该病多为良性，部分存在恶性生物学行为[9]。1989年，England等[10]通过对223例患者进行分析，提出了良恶性的诊断标准。术前诊断困难，而外科手术是治疗SFTP的最佳手段。
2.1 流行病学 SFTP可以在任何年龄发病（5～87岁），主要集中于50～80岁，其中60～70岁年龄段的患者超过半数，男女发病率相等，目前暂无证据表明该肿瘤与石棉、烟草或其他环境因素接触有关[10-11]。另外，SFTP发病与遗传因素的关系尚不明确，目前仅有1例家族性发病的报道[12]。本组患者性别比例、发病年龄与文献[6]相似，且均无石棉接触史。
2.2 临床表现 England等[10]分析223例局限性胸膜纤维瘤的临床病理资料发现，33%的良性SFTP及75%的恶性SFTP患者存在临床症状，常见的有胸痛、咳嗽、气短；少见的有低血糖、体重下降、呼吸困难、发热等；其中低血糖患者共有12例，包括女9例、男3例，有10例病灶位于右侧胸腔，是否有相关性尚不明确。另外肥大性肺骨关节病（hypertrophic pulmonary osteoarthropathy，HPO）是SFTP最常见的伴瘤综合征，发生率达22%，远高于在肺癌中的比例，主要表现为关节炎样症状。本组患者因肿瘤均较大，故症状发生率100%，其中2例患者有胸痛，术中发现肿瘤均与胸壁粘连紧密，其中1例来源于壁层胸膜[13]。SFTP患者体征常不明显，肿瘤较大时压迫肺组织，可致呼吸音降低、哮鸣音、患侧叩诊浊音等体征；在伴有HPO的患者中，杵状指是最常见的症状[11]。本组患者因肿瘤体积大，体征多为患侧叩浊及呼吸音低，仅有1例合并杵状指。
2.3 诊断方法 CT检查是SFTP最常用的影像检查方法。相关研究表明，SFTP的CT特征表现有以下几点：（1）病灶一般较大，边界清楚，多为单发；（2）在增强CT上表现为特征性的“地图样”强化，主要与肿瘤坏死、出血有关；（3）部分肿瘤可有钙化；（4）CT表现与病灶大小密切相关，肿块较小时与胸壁钝角相交，肿块较大时与胸壁呈锐角；（5）带蒂小肿块可随体位改变发生位置变化[14-16]。本组患者肿瘤CT表现为：肿瘤边界清楚，密度不均匀，强化后呈不均匀强化，部分可见迂曲强化血管影，术前影像诊断为孤立性纤维瘤的有2例（40%）。此外，不提倡经皮肺穿刺活检作为术前的常规检查。SFTP在单纯光学显微镜下只能判断其为梭形细胞，鉴别诊断需行免疫组织化学检查，但因肿瘤中常有较多非细胞成份，且穿刺组织较少，不利于免疫组化检查，因此穿刺活检对于SFTP的诊断价值一直备受争议；另外部分SFTP肿瘤组织血供丰富，穿刺容易引出出血。本组患者中有1例术前CT未见胸腔积液，但术中发现胸腔内有大量暗红色积液，考虑为穿刺致出血可能，故笔者不建议术前穿刺活检[17]。
2.4 治疗方案 外科手术是SFTP唯一有效的治疗方法[9]。因脏层胸膜来源的肿瘤多有蒂与肺组织相连，因此对于脏层胸膜来源的肿瘤、且体积较小的患者，可采取胸腔镜下切除，或胸腔镜辅助小切口进行[18-19]。但因SFTP可产生接触种植转移，因此取出肿瘤时需谨慎。对于较大的的肿瘤则需开胸手术切除，起源于脏层胸膜的广基肿瘤或侵犯肺组织者，需行肺部分切除术或肺叶切除术[20]。起源于胸壁、纵隔膈肌的广基肿瘤，因其大部分为恶性，复发概率高，因此需扩大范围切除，必要时联合胸壁或肋骨切除。Sung等[9]报道了63例SFTP患者，良性44例，恶性19例。常规开胸41例，胸腔镜手术22例，其中61例均完整切除肿瘤；术后3例复发（均再次手术切除治愈），8例发生远处转移，其中复发与转移者均为恶性SFTP。England等[10]报道有141例良性肿瘤均完整切除，随访98例，仅有2例复发，均再次手术切除治愈；82例恶性SFTP接受手术，随访71例，治愈32例（其中包含4例为复发后再次手术治愈的）。两个报道结果相似，因此对于术后复发的病例，主张再次手术切除，仍可获得不错的疗效。 3 预后
完整的手术切除是SFTP患者获得治愈的基础。良性肿瘤基本可能通过手术切除治愈，少数复发的通过二次手术切除，也常可治愈；而恶性肿瘤则效果较差，局部复发及远处转移概率较高，且局部复发后再次手术治愈的可能性也较低。影响肿瘤预后的因素有：肿瘤大小，肿瘤发生的部位，肿瘤是带蒂型、广基型或肺实质型，手术后病理的恶性程度[21]。另外，SFTP除了术后局部复发外，也可通过血行转移至全身其他部位，如肝脏、腹膜、脑、脾脏、胃肠道等，预后均较差[10]。
综上所述，SFTP是一种罕见的胸膜间叶肿瘤，术前诊断困难，手术切除是治疗该病唯一有效的手段；若CT提示肿瘤可切除，且气管镜为外压性改变，无禁忌证，可考虑直接手术探查，不建议术前穿刺活检。良性SFTP预后较好，恶性预后差，相关辅助治疗的效果有待进一步研究。
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