先天性后极部脉络膜缺损1例

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患者男,18岁。因右眼自幼视力不良,于2000年1月8日来诊。检查:视力右眼0.02,左眼1.2。双眼各方向运动好,左眼为注视眼,右眼外斜25°。右眼前节(-)。右眼底:视盘边清,色正,血管走行正常,黄斑区为一横椭圆形脉络膜缺损约7PD大小,缺损区边缘清楚,可见不规则条状色素沉着,如衣裙的镶边,视网膜血管进入缺损区,血管分布正常,无中断,缺损区内呈灰白色,表面光滑(图1、图2)。左眼前节及眼底均未见异常。诊断:右眼先天性后极部脉络膜缺损。rn 讨论先天性后极部脉络膜缺损是脉络膜及视网膜色素上皮层的缺损,为眼球先天性组织缺损的一部分。其病因为在胚胎(胎龄6周)前,受到某种因素干扰,使Bergmeister原始乳头前方处的视杯内层过速生长,过度外翻而仍保持低分化时,则胚裂闭合后该处脉络膜及视网膜色素上皮层缺损〔1〕。目前本病尚无理想的治疗方法。
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