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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)亦称Moschowitz病,为一少见微血管血栓-出血综合征,临床特点有众所周知的五联征,即:(1)微血管病性溶血性贫血(MAHA).(2)血小板减少性紫癜.(3)一过性多变性神经症状.(4)肾脏受累.(5)发热.仅40%~73%有典型五联征,74%~100%有前三项所谓TTP三联征[1],也有以MAHA、血小板减少和发热为三联征[2].治疗以血浆置换或输注血浆为首选治疗,还有皮质激素、长春新碱(环磷酰胺、硫唑嘌呤)、环孢素A、静脉输注免疫球蛋白(IVIG)以及脾脏切除等.近来,对TTP的发病机制和难治TTP的治疗有新发现,简要复习有关进展供参考。