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目的总结小脑海绵状血管瘤的临床表现及手术治疗效果。方法对12例均经手术切除和病理证实的小脑海绵状血管瘤进行回顾性分析。结果11例急性起病，表现为小脑自发性出血。慢性起病1例，表现为渐进性共济失调、行走不稳。头颅MRI平扫与增强多表现为T1高信号，T2高或混杂信号，病灶周围有环形低信号带。磁敏感加权成像序列（SWI）更有助于诊断。12例均采用显微手术治疗，所有病灶均完整切除，疗效满意。结论自发性出血是本病的主要症状，多有共济失调等小脑受损体征。MRI具有较高的诊断特异性，手术是处理小脑海绵状血管瘤安全和有效