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三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)是一种较为少见的先天性心脏畸形,发病率约在先天性心脏病中占0.5%~1%,病变以三尖瓣发育异常,瓣环扩大,瓣叶下移,关闭不全,房化右心室为主,同时还能合并其他心内畸形。通过对我科2001年12月-2013年12月手术治疗25例婴幼儿Ebstein畸形外科手术矫治进行总结、归纳,探讨婴幼儿Ebstein畸形手术适应症的选择,手术方法和围手术期处理。