目的探讨64层螺旋CT脑血管成像（CTA）在成人烟雾病（Moyamoya disease，MMD）诊断中的应用价值并分析其影像特征，提高对成人烟雾病的认识。方法收集22例烟雾病患者的临床资料及CTA影像学资料并进行回顾性分析，并对其中12例患者的DSA结果进行比较分析。结果脑卒中为该组成人烟雾病患者的主要临床表现，以出血性卒中为主，发生率为77%（17/22），其中脑实质区出血10例，脑室出血4例，脑实质并脑室出血3例，蛛网膜下腔出血（SAH）3例，其中1例发生多次SAH。缺血性卒中发生率23%（5/22），其中4例表现为脑梗死，1例脑实质无明显异常；CTA及后处理技术可清晰显示Willis环附近动脉狭窄或闭塞，脑底烟雾状血管网、侧枝循环及动脉瘤形成。与DSA结果对照，12例中除1例大脑中动脉远端小动脉瘤漏诊外，血管狭窄、闭塞及侧枝循环情况与DSA显示基本一致。结论CTA可显示烟雾病患者脑血管的病理特点，是明确诊断烟雾病的有效的非创伤性的首选检查方法，可替代DSA进行烟雾病的筛选、诊断和随访。