【摘 要】
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原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种由多因素参与主导的自身免疫性疾病,以中年女性为主,其特征是高滴度的血清抗线粒体抗体(AMAs)和进行性肝内胆汁淤积。遗传背景和特定的环境暴
【基金项目】
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广东省自然科学基金(No.2017ZT07S054,2020A1515010897)
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原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种由多因素参与主导的自身免疫性疾病,以中年女性为主,其特征是高滴度的血清抗线粒体抗体(AMAs)和进行性肝内胆汁淤积。遗传背景和特定的环境暴露相互作用是PBC的关键始动因素,而异常的免疫反应则被认为是PBC进展的主要驱动力,多种免疫细胞亚群已被证明参与了疾病的发生发展。特异性血清学及各种生化指标的常规检测提高了PBC的早期诊断率,熊去氧胆酸(UDCA)作为其一线治疗药物,很大程度上提高了患者的生存率,但仍有约40%的患者对UDCA无应答反应,针对这一部分患者,奥贝胆酸(OC
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