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分析心肌淀粉样变(cardiac amyloidosis，CA)患者的临床资料，提高对心肌淀粉样变的认识。
方法回顾性分析104例CA患者临床表现、实验室检查、影像学资料和治疗特点。
结果104例CA患者，男57例，年龄(55.3±13.2)岁；淀粉样轻链蛋白(AL型)77例(74.0%)；79.8%患者B型钠尿肽(BNP)或N末端B型钠尿肽前体(NT－proBNP)升高，肌钙蛋白I升高占52.8%。最常见症状为下肢水肿(74.1%)和气短或呼吸困难(64.4%)；51.0%患者纽约心功能分级Ⅲ级或Ⅳ级；合并肾脏受累41例(39.4%)；心肌活检阳性率91.3% (21/23)，肾脏活检阳性率90.9% (10/11)；心电图30例(28.8%)出现不同程度的心律失常，62例(59.6%)出现肢导低电压，52例(50.0%)R波进展不良；超声心动图示：左心室肥厚84例(80.8%)，限制性舒张功能减低60例(57.7%)，心包积液35例(33.7%)。行心脏核磁共振显像钆延迟强化显像10例，其中6例呈弥漫性分布，3例呈心内膜下分布，1例为局限性分布。57例(74.0%)AL型患者接受不同方案的化疗，使用的药物包括地塞米松(80.7%)、左旋苯丙氨酸氮芥(50.9%)、沙利度胺(42.1%)、环磷酰胺(31.2%)、硼替佐米(26.3%)、泼尼松(22.3%)、来那度胺(8.7%)、利妥昔单抗(3.4%)、苯丁酸氮芥(1.8%)。
结论CA常合并肾脏受累、心力衰竭和心律失常，肢导低电压伴左心室肥厚是CA的特征，心肌活检和肾活检阳性率最高，心脏核磁主要特征为心内膜下为主的延迟强化显像。糖皮质激素、左旋苯丙氨酸氮芥、沙利度胺、环磷酰胺及硼替佐米是使用较多的治疗轻链型淀粉样变的化疗药物。