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目的
分析小儿神经母细胞肿瘤(NT)的临床病理学特征，探讨MYCN扩增病例形态学改变及其在NT预后的意义。
方法回顾性分析267例小儿NT的临床病理资料。其中119例经荧光原位杂交(FISH)检测MYCN基因扩增情况，探讨MYCN扩增及其与病理形态学指标的关系，并进行预后分析。
结果267例小儿NT中，年龄1 d至13岁，中位数为27个月；男女比例为1.43∶1.00；组织学预后良好型157例(59.9%)，组织学预后不良型110例(40.1%)；临床分期，Ⅰ期38例(14.2%)，Ⅱ期43例(16.1%)，Ⅲ期71例(26.6%)，Ⅳ期115例(43.1%，其中Ⅳs期8例)。119例NT中18例MYCN扩增(15.1%)，MYCN与第2号染色体信号比值为4.08～43.29；MYCN无扩增101例，其中包括获得79例(66.3%)，阴性22例(18.5%)。MYCN的表达在不同年龄、性别、NT分型以及核分裂–核碎裂指数(MKI)高低组间差异有统计学意义(P＝0.000)，而与组织学预后分组及临床分期无关(P>0.05)。18例MYCN扩增病例中未分化型3例，其余15例为分化差型；17例具有高MKI，1例为中MKI；均属组织学预后不良组。3例存活，15例死亡，平均生存期为(17.9±2.4)个月。MYCN未扩增病例101例，69例存活(68.3%)，32例死亡(31.7%)，平均生存期(29.8±1.3)个月。生存分析结果显示，MYCN扩增患儿预后较差(P<0.05)。
结论NT发病年龄小，易转移，组织学分型多为预后良好型；MYCN基因扩增病例组织学均表现为预后不良型，多伴高MKI；MYCN基因扩增患儿预后差。