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目的：提高对慢性肺间质性疾病的认识。方法：回顾性分析18例特发性肺间质纤维化（IPF）及20例继发慢性肺间质性疾病的临床及高分辨率CT（HRCT）表现特点。结幂：慢性肺间质性疾病的主要HRCT表现为异常线样影、蜂窝影、磨玻璃影及结节影。IPF的HRCT的特征主要表现为网状影或蜂窝影，病变主要分布于两肺基底部、肺外带胸膜下。在临床上有典型的进行性呼吸困难，常伴杵状指、发绀及肺底部的爆裂音。结论：IPF在临床及HRCT表现上有其特点。有别于继发性肺间质性病变。