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目的探讨成人先天性巨结肠的外科治疗方法及疗效。方法回顾性分析14例成人先天性巨结肠的临床资料。结果14例患者均行择期手术治疗，Soave手术2例，其中直肠下端狭窄1例，Swenson手术2例，其中吻合口瘘1例，改良的Duhamel手术4例和Rehbein手术6例均无吻合口瘘、吻合口狭窄、盆腔感染等并发症的发生，所有患者经随访6个月~20年排便功能正常，生活质量好。结论手术是治疗成人先天性巨结肠的有效方法，手术方式应该根据狭窄肠段和扩张肠段的位置、范围和治疗医院的经验等具体情况来选择。