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伴有肾囊肿、顽固性呕吐的痣样基底细胞癌综合征
伴有肾囊肿、顽固性呕吐的痣样基底细胞癌综合征——附一家系调查和HLA分析
【摘 要】
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伴有肾囊肿、顽固性呕吐的痣样基底细胞癌综合征
【机 构】
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上海第二医学院第三人民医院皮肤科,上海第二医学院第三人民医院皮肤科,上海第二医学院第三人民医院皮肤科,上海第二医学院第三人民医院皮肤科,上海第二医学院第三人民医院内科,上海第二医学院生物学教研组
【出 处】
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中华内科杂志
【发表日期】
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1985年24期
其他文献
本文报道109例尸检证实有心肌梗塞者的发病与冠状动脉病变间的关系。在89例致死性急性心肌梗塞中，透壁性梗塞病例的冠状动脉，在粥样硬化基础上发生新血栓者占73.1％。冠状动脉急性堵塞导致的心肌梗塞，发病急骤，诊断较及时。由冠状动脉粥样硬化固定性狭窄所致心肌梗塞，半数以上发病症状不明显或与平日心绞痛不易分辨，因而未能及时就诊或诊断。
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本刊自1982年第9期开辟《急诊经验》专栏以来，受到广大读者的欢迎。本期发表了夏根福医师的来信，也说明这个专栏对临床医师是有帮助的。今后，为了把这个专栏办得更好，希望全国各地有经验的医师们积极给本栏投稿，多介绍一些好的经验。
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本文报告了67例原发性心肌病与HLA-A、-B抗原的相关研究。与70例正常人对照，肥厚型心肌病与A28、B7抗原强关联，HLA-A11/B7和HLA-A11/BW22是易患肥厚型心肌病的单倍型。两个家系调查得到同样结果。未能发现与扩张型心肌病有关联的HLA抗原。
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本文分析了151例血友病患者临床资料，其中甲、乙、丙三型之比为5.77∶1∶0.09，患者均为男性，2/3患者有典型家族史。症状首发年龄84.5％在6岁以内，首次出血常见为皮肤青紫、关节出血等，外伤为出血诱因。出血为主要死亡原因。
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本文报道103例胸腔积液和血清溶菌酶活力的测定结果，发现94％的结核性胸水其含量大于27.30μg/ml；胸水和血清溶菌酶含量比值大于1.0者占90.0％。认为胸水溶菌酶活力测定及其与血清溶菌酶含量的比值，对鉴别胸水的性质和对渗出液治疗效果的观察有一定临床价值。
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本文对13例毛细胞白血病进行了临床研究。主要表现乏力、发热，贫血或全贫；常合并感染，半数有黄疸和肝功能不正常，巨脾，肝脏轻、中度肿大，淋巴结不大等。瑞氏染色毛细胞多无毛发状物突出。病理学、相差镜、扫描及透射电镜显示特征性形态，具有诊断与鉴别诊断意义。在治疗上应减少并发感染、脾切除有效疗法，但个别无效者可试用化疗或碳酸锂等治疗方法。
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患者女，67岁。因头昏、眩晕、呕吐频繁2天，于1983年10月10日来我院急诊。1968年乳腺癌手术前进行青霉素皮试时，注射处出现风团样皮疹，奇痒，同时感头昏、口舌麻木。1969年作青霉素皮试时，又有类似症状发生，且更重。近5～6年来，每当接触到注射过青霉素的病人或到医院看病时，均要发生头昏、口舌麻木等症状，甚至偶有短阵晕厥。
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