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目的:总结胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI影像表现特点。方法:回顾性分析经手术病理证实的4例胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现。结果:4例均位于幕上大脑半球皮层内及皮层下,顶叶2例.颞叶1例.额叶1例。病变形态不规则.T1wI低信号影。T2wI高信号影,信号不均匀。1例病变周边见稍长T,稍长T2、T2—flair高信号带状影;4例均无强化,无瘤周水肿。结论:胚胎发育不良性神经上皮瘤具有一定的MRI表现特点.结合临床有助于该病的术前诊断。