目的探讨Ⅳ型肝门部胆管癌(pCCA)行腹腔镜下根治性切除术的可行性及安全性。方法回顾性分析川北医学院附属医院2015年7月-2018年9月收治的4例行腹腔镜根治性切除术并经术后病理证实为肝门部胆管癌(Ⅳ型)患者的临床资料,其中男2例,女2例,年龄53～65岁,平均年龄59. 4岁。所有患者术前均存在不同程度黄疸,术前给予保肝、退黄、营养支持等对症治疗,2例患者术前行经皮肝穿刺胆道引流术减黄。结果 4例患者均顺利完成腹腔镜下根治性切除术,其中3例行左半肝切除+全尾叶切除术+淋巴结清扫+胆肠吻合术; 1例患者行扩大右半肝切除+全尾叶切除术+淋巴结清扫+胆肠吻合术。手术时间5.5～8. 5 h,术中出血量200～750 ml,其中1例患者术中输血400 ml。术后1例患者出现胆漏,经保守持续引流后好转出院,1例患者术后发生大量腹水,给予护肝、利尿等对症治疗后出院,余患者未发生围手术期并发症。术后随访3～24个月,1例患者术后11个月发生肝内转移,行介入治疗后目前带瘤生存4个月。结论在术前充分评估、严格掌握手术适应证、熟练的腹腔镜技术以及规范化操作的基础上,Ⅳ型pCCA行腹腔镜下根治性切除术是可行、安全的。术中达到R0切除是影响患者预后的重要因素。