【摘 要】
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遗传性血管性水肿( Hereditary angioedema, HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其发病率约为1 : 50000～1 : 10000[1] ,主要表现为反复发作的皮下或黏膜下水肿.HAE可累及身体的任何部位,其中以四肢、颜面、生殖器、消化道以及呼吸道黏膜较为常见.目前HAE分为3种类型:HAE1型, C1?INH浓度及功能均降低,约占85％;HAE2型, C1?INH浓度正常或增高,但功能降低,约占15％;非C1?INH缺乏型( HAE?nC1?INH) , C1?INH浓度和功能
【机 构】
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430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院过敏反应科
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遗传性血管性水肿( Hereditary angioedema, HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其发病率约为1 : 50000～1 : 10000[1] ,主要表现为反复发作的皮下或黏膜下水肿.HAE可累及身体的任何部位,其中以四肢、颜面、生殖器、消化道以及呼吸道黏膜较为常见.目前HAE分为3种类型:HAE1型, C1?INH浓度及功能均降低,约占85％;HAE2型, C1?INH浓度正常或增高,但功能降低,约占15％;非C1?INH缺乏型( HAE?nC1?INH) , C1?INH浓度和功能均正常,可能是由于 FXII、ANGP T1、P LG、KNG1、Myoferlin 等基因突变导致[2].
其他文献
脱敏治疗是唯一可能改变过敏性疾病自然进程的治疗方法,兼有预防与治疗的双重作用,目前已被认为是呼吸道过敏性疾病的一线治疗方案,时间一般为3～5年.漫长的治疗时间,常导致患者难以坚持,能有一种“快速”的方案缩短病程,同时保证治疗效果,是患者以及过敏专业医生共同关注的问题,在此基础上,快速脱敏治疗也应运而生.
背景:在英国所有 COVID?19 病例中,大约9％ 是学龄儿童( 5～17 岁) [1].尽管多数儿童COVID?19病例是轻度的,仍有部分儿童病例需要住院,甚至发生死亡[2].美国一项横断面研究调查超过 43000 名儿童后发现,在 COVID?19 患儿中,哮喘是最常见的基础疾病[3].目前有证据表明成人哮喘会增加COVID?19重症的风险[4] ,然而哮喘儿童患COVID?19后是否会增加住院风险,此外哪些哮喘儿童患 COVID?19会增加重症的风险.为更好地回答这个问题,苏格兰对其国内5～17岁
目的 研究变应性支气管肺曲霉菌病(allergic bronchopulmonaryaspergillosis,ABPA)复发的危险因素,为临床提供可能的疾病监测新指标.方法 收集2001年6月至2021年5月在北京协和医院变态反应科门诊由于变应性支气管肺曲霉菌病随访的20例患者的临床数据,进行回顾性研究.结果 对20例患者共156次有效随访的信息进行统计学分析,共建立3个广义线性估计模型,包括变量分别为外周血嗜酸性粒细胞水平,外周血嗜酸性粒细胞水平及患者性别年龄、外周血嗜酸性粒细胞水平及总IgE水平和药
在变态反应门诊中,经常发现不少晕厥患者误以为自己是过敏性休克,坚持要求到变态反应科仔细排查过敏性疾病;而另一些过敏性休克患者则把发病情形描述为晕厥或晕倒,从而被导诊到心内科、神经科或内分泌科诊治.混淆晕厥和过敏性休克两者的界限,误选误用,不仅延误了到医院的及早诊治,也影响了院前急救的正确实施.
血管性水肿是由皮肤或黏膜局部血管通透性增加,随后液体渗出到皮肤或黏膜间质而形成.现有研究显示,血管性水肿是由血管内皮细胞通透性的可逆性异常改变引起,血管每次发生阵发性的异常通透性改变后,其完整性可完全恢复;而血管本身并不存在持续性的炎症反应、退行性变、缺血性损伤等病理改变[ 1?2].
过敏性鼻炎( allergic rhinitis, AR)是一种在过敏原刺激下,由IgE介导的多种炎症细胞和炎性介质参与的I型变态反应性疾病,以阵发性喷嚏、流涕、鼻痒、鼻塞为特征.AR会严重影响患者的生存质量.近年来AR发病率不断升高,已成为全球关注的健康问题[1].
新型冠状病毒(简称新冠病毒)感染仍在世界范围内流行.儿童作为弱势群体,也出现了重症和死亡病例.据世界卫生组织( WHO)数据显示,儿童新冠病毒感染病例的占比逐渐增加,<5岁和5～14 岁年龄组病例占比从2020 年1 月1. 0％和2. 5％分别升高至2021年7月的2. 0％和8. 7％[1].近期Delta变异株使儿童 COVID?19 病例明显增加,已严重威胁儿童生命与健康[2].给儿童群体进行新冠病毒疫苗接种,已刻不容缓.目前全球已经有几十亿成年人接种各种类型新冠病毒疫苗,已证实其可以减少新冠病毒
流感是流感病毒引起的一种急性呼吸道传染病,严重危害人群健康.5岁以下儿童作为流感的高危人群,罹患流感后出现严重疾病和死亡的风险较高.目前处于流感病毒流行的冬季,在新冠肺炎疫情流行态势仍在持续的情况下,儿童将面临新冠病毒及流感病毒感染的双重风险.因此,接种流感疫苗预防流感显得尤为必要.
目的 研究石杉碱甲二元醇质体温敏凝胶大鼠鼻腔给药药动学及脑靶向性.方法 UPLC-MS/MS法测定大鼠血浆及脑组织中石杉碱甲含量,计算主要药动学参数及脑靶向评价参数.结果 与温敏凝胶鼻腔给药及石杉碱甲注射剂静脉给药比较,二元醇质体温敏凝胶鼻腔给药大鼠脑组织AUC0～t升高(P<0.01),MRT0～t延长(P<0.05),大鼠血浆Cmax明显变化(P<0.01),DTE、DTP分别为133.58％、25.14％,与温敏凝胶相比分别提高24.45％、16.77％.结论 石杉碱甲二元醇质体温敏凝胶鼻腔给药具有
哮喘是一种以喘息、气促、胸闷和咳嗽为主要症状的慢性气道炎症性疾病,通常存在可逆性呼气气流受限,临床上根据症状及肺功能测定可以明确诊断,然而有一种疾病表现出与哮喘相似的症状,但两者的治疗手段却南辕北辙.由于该病的诊断方法不具备普适性,极容易造成误诊,因而有必要谈谈这种疾病——声带功能障碍.