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近来研究证实非典型溶血尿毒综合征(a HUS)与多种补体成分、活化因子及调节因子基因突变密切相关,基因筛查有助于病因诊断、预测预后及肾移植结局。补体H因子相关蛋白融合基因产物是a HUS发病机制的最新研究热点,抗补体治疗能够有效控制a HUS进展、改善预后,依库珠单抗与血浆置换、免疫抑制治疗、器官移植已被纳入a HUS治疗指南。对于尚未进入终末期肾病的患者进行单独肝移植是否普遍推广有待于进一步探索。本文旨在对a HUS诊治的最新研究进展作一综述。