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目的探讨小儿限制性心肌病(RCM)的临床表现、诊断及预后。方法总结我院11年来30例小儿RCM的临床、心电图、超声心动图及随访资料。13例以活动后咳喘为主诉,6例以阵发性青紫为主诉,5例以面部或双下肢水肿为主诉。少数患儿心肌酶轻度升高。心电图以心房肥大、ST-T改变多见。超声心动图示心房扩大明显,舒张功能异常,部分患儿心室内膜增厚。结果应用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等治疗,短期及长期效果均不明显。随访17例,死亡5例。结论RCM以心脏舒张功能减低为主要临床表现,临床诊断较困难,治疗效果不满意,预后差。