目的原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是少见的非霍奇金淋巴瘤,近年来其发病率呈上升趋势,增长速度在颅内肿瘤中最高。该病临床特征无特异性,具有病程短、进展快、生存期短和预后差的特点。故本文旨在通过总结PCNSL的治疗现状及研究进展,以提高对该病的认识。方法应用PubMed、CNKI数据库等检索,以"原发性中枢神经系统淋巴瘤,治疗方法,化疗,放疗,靶向治疗,自体造血干细胞移植"为检索词,检索1992-2017年的相关文献。纳入标准:与PCNSL治疗有关的文献。排除标准:(1)综述类文献;(2)研究资料缺失。根据上述标准最终共纳入分析45篇,英文文献39篇,中文文献6篇。结果 PCNSL目前尚无最佳治疗方案,以大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗成为PCNSL的一线方案。化疗联合放疗可延长生存期,但带来的神经毒性大。大剂量化疗联合自体造血干细胞移植可作为年轻初发及复发难治患者的选择。利妥昔单抗、替莫唑胺、噻替哌和培美曲赛等延长了PCNSL的生存期。新的靶点药物有待进一步研究。结论 PCNSL的治疗仍以甲氨蝶呤为基础的联合化疗为主,靶点药物治疗的疗效有所期待。