家族性非髓样甲状腺癌(familial non-medullary thyroid carcinoma,FNMTC)作为一种少见的恶性肿瘤,其致病基因尚未明确;临床特点是否较散发性非髓样甲状腺癌(sporadic non-medullary thyroid carcinoma,SNMTC)更具有侵袭性,预后是否较SNMTC差尚有争议。本文通过查阅大量文献,选用病例数较多、设计较合理的研究进行比较、总结,针对FNMTC的病因学、临床特征及预后的研究进展进行了分析,以期对FNMTC的临床诊断及治疗提出建议。研究显示:FNMTC在多中心病灶、腺外侵犯以及淋巴结转移方面的发生率均较SNMTC显著增高,其复发率也较SNMTC显著增高。在一级亲属中有3例或3例以上患者的FNMTC家系中,患病者为遗传性甲状腺癌的概率更高;这样家系的患者其远处转移率及死亡率均较2例FNMTC家系的患者显著增高。对于有家族聚集性倾向的甲状腺癌家系应该早筛查,建议其一级亲属从18岁开始随诊、检查,对患病者采取积极的治疗策略以争取较好的治疗效果。