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目的:探讨西地那非治疗先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)的临床治疗效果。方法:选择收治的50例CHD合并PAH病例,随机分为研究组和对照组,对照组给予常规方法治疗,研究组在此基础上给予口服西地那非治疗,观察两组治疗效果。结果:,治疗后研究组患者PAP的下降程度、PaO2及氧合指数的上升程度,均明显优于对照组(P〈0.05)。未发现明显不良反应。结论:西地那非治疗CHD合并PAH,可有效降低肺动脉压力,改善患者的心功能,且无不良反应,安全性高。