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目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析11例确诊的PAP患者。比较支气管肺泡灌洗（BAL）及全肺灌洗前后血气分析、肺功能及影像学变化。结果11例患者均为隐匿起病，主要症状和体征：咳嗽（11例），咳痰（11例），进行性呼吸困难（9例）；8例测定血清乳酸脱氢酶（LDH）的患者中，有4例血清LDH增高；6例患者经肺功能测定，5例表现为限制性通气功能障碍及弥散功能下降，部分患者表现为呼吸衰竭；9例患者的CT表现：7例为双肺弥漫性分布片状磨玻璃样影，1例主要表现为双肺网状纤维条索影，仅