脾脏多发血管淋巴管瘤1例

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患者男,20 岁,因左上腹压痛1 周入院.查体脾脏肿大,质软,轻压痛.实验室检查丙氨酸转氨酶稍高63 U/L,血尿便常规、肿瘤全项及凝血四项正常,其他化验检查未见异常.腹部超声:脾脏增大,脾脏内多发无回声及高回声占位,肝胆胰未见明显异常.CT见脾脏体积增大,形态不规则,于脾脏实质内可见多发大小不等类圆形囊实性低密度影,最大者直径约8. 3 cm,部分边缘可见散在点状钙化.强化扫描病变周边呈渐进性轻中度强化,平扫及三期强化CT 值分别为30、39、48、56 Hu,囊性部分未见强化,故考虑良性病变可能.MRI见脾脏增大,表面多发隆起,脾内可见多个较大类圆形混杂信号的囊实性占位,表面浅分叶,大小3~9 cm;囊性部分大小不一,位于病变中央或外周部位,呈均一的长T1、长T2 及DWI高信号,未见强化;实性部分呈不均匀T1 WI低信号,其内见散在点状更低信号(其中近脾下极一病变内见片状T1 WI高信号影) , T2 WI呈不均匀高信号,其内可见网格样低信号影,增强扫描先呈网格样强化,后呈渐进性实质强化,延迟20 min后病变实性部分呈相对高信号影(图1 ).MR初步考虑良性,血管源性肿瘤样病变可能性大.手术所见:脾脏肿大,大小约15 . 0 cm × 10 . 0 cm × 7. 0 cm,表面暗红,质中等.术毕剖开切除的脾脏,剖面见大的囊肿,囊液为淡红色血性,小的囊肿囊液为淡黄色,静置后可见胶冻样物质形成,实性的肿物切面呈黄色鱼肉样.病理所见:肉眼观察,脾脏标本1 个,大小22. 0 cm × 11. 0 cm × 7. 0 cm,切面见大小不等囊腔,直径0. 5~6. 0 cm,内容血性液体及淡黄色液体,内壁光滑.囊腔间散在灰黄结节状质硬区.显微镜下观察,肿瘤由大小不等的囊腔样结构组成,腔内充满蛋白性液体和/或红细胞,腔内壁被覆扁平细胞.肿瘤内散在大小不等纤维化玻璃样变区.周围脾组织红髓增生,白髓相对减少(图2).病理诊断:脉管瘤,形态学符合血管淋巴管瘤.
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