【摘 要】
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)主要表现为急性发病,进展迅速,以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、急性肝功能障碍、凝血功能异常以及中枢神经系统损害为特征,实验室检查显示血清铁蛋白显著增高,骨髓检查可见吞噬血细胞现象.HPS与败血症容易混淆,抗感染效果不佳,病死率极高,是危重症之一.随着对HPS认识的深入,儿科重症监护病房收治病例呈现增多趋势.本文就近年来对HPS
【机 构】
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200040上海交通大学附属儿童医院重症医学科,200040上海交通大学附属儿童医院重症医学科
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)主要表现为急性发病,进展迅速,以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、急性肝功能障碍、凝血功能异常以及中枢神经系统损害为特征,实验室检查显示血清铁蛋白显著增高,骨髓检查可见吞噬血细胞现象.HPS与败血症容易混淆,抗感染效果不佳,病死率极高,是危重症之一.随着对HPS认识的深入,儿科重症监护病房收治病例呈现增多趋势.本文就近年来对HPS的认识及救治策略进行讨论。
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蛋白丢失性肠病不是一种独立的原发疾病,而是各种不同肠道疾病的共同临床表现,即从胃肠道黏膜组织丢失大量蛋白质.蛋白丢失性肠病发病率目前不详.从消化道丢失蛋白可造成严重的低蛋白血症,最低可达8g/L[1].严重低蛋白血症可导致躯体水肿、腹水、胸水及心包积液等,引发相应的临床表现.蛋白丢失性肠病是需鉴别诊断的重要消化系统疾病。
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