【摘 要】
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噬血细胞综合征是一类免疫系统功能紊乱所致的疾病,其病理生理机制是免疫缺陷和免疫调节异常,导致淋巴细胞和组织细胞过度活化,产生大量炎性因子,从而引起危及生命的过度炎性
【机 构】
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首都医科大学附属北京友谊医院儿科,北京,100059
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噬血细胞综合征是一类免疫系统功能紊乱所致的疾病,其病理生理机制是免疫缺陷和免疫调节异常,导致淋巴细胞和组织细胞过度活化,产生大量炎性因子,从而引起危及生命的过度炎性反应.临床表现为高热,肝脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍,按病因可分为遗传性和继发性两大类,其临床表现复杂,起病急骤,容易误诊.
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