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目的探讨造血干细胞移植对原发性巨球蛋白血症的疗效。方法１例原发性巨球蛋白血症经１年常规治疗无效，施行无照射预处理自体外周血造血干细胞移植并观察近期疗效。结果移植外周血中性粒细胞后５天为Ｏ，持续２５天，第３１天＞０５×１０９／Ｌ，第３９天＞１５×１０９／Ｌ；血小板９天为０，持续２８天，第３７天＞２０×１０９／Ｌ；＋４５天骨髓增生活跃，各系各阶段细胞比例基本正常；血清球蛋白从移植前８０ｇ／Ｌ降至２９ｇ／Ｌ；第５５天ＩｇＭ由原３２５ｇ／Ｌ降至２８ｇ／Ｌ；第６５天外周血常规恢复正常。观察９个月，各项临床及有关实验室指标均正常。结论本例原发性巨球蛋白血症施行自体外周血造血干细胞移植为国内首例，已获植活，近期疗效良好。