【摘 要】
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<正>遗传性无(低)纤维蛋白原血症是一组罕见的因纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)低下导致的遗传性出血性疾病。遗传性无纤维蛋白原血症临床出血表现异质性大,部分患者可无症状,有
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<正>遗传性无(低)纤维蛋白原血症是一组罕见的因纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)低下导致的遗传性出血性疾病。遗传性无纤维蛋白原血症临床出血表现异质性大,部分患者可无症状,有症状者可表现为自发出血、手术或外伤后出血、血栓形成、伤口愈合延迟或伤口裂开、反复自发性流产或以上几种症状的综合表现,重者可因严重出血如颅内出血而死亡;实验室检查以血浆FIB水平≤0.1g/L,活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,
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