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BHD综合征与自发性气胸关系的研究进展

来源 :临床肺科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：same66

【摘 要】

：

<正>一、BHD综合征和FLCN基因信号传导Birt-Hogg-Dube’（BHD）综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性皮肤病,1975年和1977年首次被发现[1-2]。1977年,Birt等人研究发现,家族患有

【作 者】

：

何凤珍  孙明文  张德刚  万毅新 

【机 构】

：

兰州大学第二医院呼吸科,兰州大学第一医院呼吸科

【出 处】

：

临床肺科杂志

【发表日期】

：

2018年02期

【关键词】

：

基因突变 肺囊肿 BHD 综合征 

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<正>一、BHD综合征和FLCN基因信号传导Birt-Hogg-Dube’（BHD）综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性皮肤病,1975年和1977年首次被发现^[1-2]。1977年,Birt等人研究发现,家族患有遗传性常染色体显性模式中的纤维性滤泡性皮肤肿瘤。后来被命名为Birt-Hogg-Dubé综合征^[1]。BirtHogg-Dublos综合征主要特征表现为多发皮肤纤维

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