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目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析笔者所在医院收治的7例肝血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。结果：7例患者中，男1例，女6例，其中4例无临床表现，3例存在腹痛或背痛。影像学诊断3例，误诊3例，不明确1例。病理提示肿瘤由成熟的脂肪细胞和厚壁的血管分化良好的平滑肌细胞组成。免疫组化染色HBM45阳性率100％（7／7），SMA阳性率86％（6／7），术后随访7例患者均无复发。结论：血管平滑肌脂肪瘤术前误诊率高，需病理检查确诊，手术切除治疗肝血管平滑肌脂肪瘤可以获得满意效果