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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进展性自身免疫性疾病,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变,最终导致肝纤维化及肝硬化。近年来,随着抗线粒体抗体(AMA)检测的开展,发现的早期病例逐渐增多,PBC的发病率呈上升趋势。本文回顾性分析19例原发性胆汁性肝硬化,探讨PBC的诊断和治疗体会。