【摘 要】
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SLE是一种以B细胞过度活化和致病性自身抗体形成为特征，临床表现复杂多样、累及全身器官系统的自身免疫病。过度活化的B细胞几乎参与了狼疮发病的所有过程，包括细胞因子的释放、抗原呈递和自身抗体的生成。近几十年来的研究表明狼疮患者中存在多种异常的B细胞亚群，且某些亚群与疾病活动度和严重程度相关，这为阐明狼疮的发病机制、监测疾病活动及治疗提供了新的手段。本研究将简要介绍健康人体B细胞及其亚群的分化发育过程，总结狼疮患者中存在的异常B细胞亚群，进一步讨论它们作为预测器官损伤、疾病活动生物标志物的潜在应用，并简要介绍
【机 构】
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内蒙古医科大学研究生学院，呼和浩特 010059内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科，呼和浩特 010050
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SLE是一种以B细胞过度活化和致病性自身抗体形成为特征，临床表现复杂多样、累及全身器官系统的自身免疫病。过度活化的B细胞几乎参与了狼疮发病的所有过程，包括细胞因子的释放、抗原呈递和自身抗体的生成。近几十年来的研究表明狼疮患者中存在多种异常的B细胞亚群，且某些亚群与疾病活动度和严重程度相关，这为阐明狼疮的发病机制、监测疾病活动及治疗提供了新的手段。本研究将简要介绍健康人体B细胞及其亚群的分化发育过程，总结狼疮患者中存在的异常B细胞亚群，进一步讨论它们作为预测器官损伤、疾病活动生物标志物的潜在应用，并简要介绍目前狼疮中针对B细胞的尝试性治疗。
其他文献
免疫球蛋白（Ig）A血管炎是累及多系统的小血管炎，儿童发病率明显高于成人。多数患者预后较好，但小部分难治性患者对传统激素和免疫抑制剂反应不佳。本文报道2例以反复皮疹和严重消化道症状为主要表现的儿童难治性IgA血管炎，激素联合环磷酰胺治疗后皮疹、腹痛仍反复发作，给予利妥昔单抗后症状迅速消失，病情持续缓解，顺利减停激素，但其中1例出现严重肺感染。目前，利妥昔单抗对难治性IgA血管炎的治疗经验不多，本研究为利妥昔单抗在IgA血管炎中的给药时机、剂量、疗程和安全性等方面提供了临床参考。
白塞病是一种慢性复发性、全身性血管炎性疾病，发病机制尚不明确，该病大小血管、动脉静脉均可受累，动脉瘤往往多部位、易复发且破裂，病死率高。本例患者先后有月国窝动脉、锁骨下动脉、股动脉、腹腔干动脉等受累，常规应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，病情反复发作。越来越多的研究发现抗TNF-α在白塞病发病中发挥重要作用。难治性病例应考虑应用单抗类TNF抑制剂，比如英夫利西单抗或阿达木单抗。本研究对1例患者行环磷酰胺联合阿达木单抗治疗，取得了满意的治疗效果。
GATA2缺陷是属于吞噬细胞缺陷的原发性免疫缺陷病。白塞病是一种原因不明的多系统受累的血管炎症性疾病，临床上主要表现为复发性口腔及生殖器溃疡、眼及皮肤损害，也可累及心脏、血管、神经等多个系统，属于风湿性疾病中的一种。本文报道1例以白塞病为主要表现的GATA2缺陷的病例，从原发性免疫缺陷的风湿病表型为切入点分析、探讨了疾病的临床特点，旨在加强对该疾病的认识，提高诊疗效率。
RA是一种慢性系统性自身免疫病，其特征是滑膜组织炎症和自身抗体的产生。整合素相关蛋白（CD47）是一种普遍表达的跨膜蛋白，属于免疫球蛋白超家族。通过与其配体（血小板反应蛋白-1、信号调节蛋白α）相互作用，参与多种细胞过程。以往大量研究表明，各种类型的癌症都会表达高水平的CD47，以逃避免疫系统。近年来，学者发现CD47亦能参与RA的炎症反应、骨破坏、血管生成等多种过程。本研究将重点阐述CD47在RA发病过程中的作用。
RA是一种以滑膜炎、血管翳形成为主要病理特征的自身免疫病，临床多表现为对称性小关节受累，常伴有关节外表现。早期的诊断和及时规范化的治疗对患者预后有较大改善。血清自身抗体是RA诊断中的重要组成部分。结缔组织生长因子作为一种新的生物标志物，在RA的诊断上具有较高的灵敏度和特异度，并且能辅助诊断RF以及抗瓜氨酸蛋白抗体均阴性的RA患者。
DM是特发性炎症性肌病的一种类型，间质性肺病是DM常见的并发症，其中，黑色素瘤细胞分化相关基因5抗体阳性的DM易合并快速进展型间质性肺疾病，严重威胁患者生命。目前，本病确切的病因和发病机制尚不清楚，认为可能与遗传、环境及免疫等因素相关，本研究将以现阶段所掌握的发病机制为重点做一综述。
铁死亡是一种新的细胞死亡形式，多种原因引起谷胱甘肽过氧化物酶（GPX）4活性受抑制，导致脂质活性氧堆积后造成铁死亡。目前已发现多种诱导剂或抑制剂通过不同环节作用于铁死亡，且近来新发现铁死亡抑制蛋白1能够通过另一新通路抑制铁死亡。RA是一种可导致软骨，骨骼损伤以及残疾的慢性全身性炎症性疾病。本研究概述了铁死亡的基本机制，并就近年来铁死亡的关键因子GPX、活性氧自由基及铁蓄积在RA中的研究展望予以综述。
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SLE是一种自身免疫病，糖皮质激素（GC）是治疗SLE的主要药物，糖皮质激素抵抗是临床GC治疗疗效差的主要原因。本文总结并分析了SLE糖皮质激素抵抗的机制，主要从糖皮质激素受体（GR）水平相关和非糖皮质激素受体水平相关两个方面的影响因素进行总结阐述。从GR水平相关因素分析发现，11β-羟类固醇脱氢酶异常、多药耐药基因1及其编码的P-糖蛋白异常、热休克蛋白90异常从GR前水平导致GC抵抗，GR基因缺陷和GR基因表达异常从GR水平导致GC抵抗，而NF-κB、活化蛋白-1等转录因子产生异常变化则从GC受体后水平
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