【摘 要】
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目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症（PIL）的临床表现及预后。方法回顾性分析1例PIL患儿的临床资料，并复习相关文献。结果患儿，女，5岁，生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿。
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目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症（PIL）的临床表现及预后。方法回顾性分析1例PIL患儿的临床资料，并复习相关文献。结果患儿，女，5岁，生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿。实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症。胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点，活检证实黏膜间质淋巴管扩张。确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗，病情很快缓解出院。结论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病，诊断主要依靠小肠病理活检。早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症
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