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目的探讨神经纤维瘤病Ⅱ型（双侧听神经瘤）的临床表现、生长特性及治疗。方法回顾性分析1990年6月～2005年5月收治4例神经纤维瘤病Ⅱ型患者的临床资料。结果1例行单侧听神经瘤全切除术，术后因中枢性呼吸衰竭死亡。2例行单侧听神经瘤次全切除术，对侧肿瘤行伽玛刀治疗，1例行双侧听神经瘤次全切除术。存活的3例双侧听力及面神经功能都得到部分保留。结论神经纤维瘤病Ⅱ型的临床特点、治疗方法不同于单侧听神经瘤，治疗应遵循个体化原则，并合理采用综合治疗措施才可能取得满意效果。