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目的：探讨纵隔上皮样血管内皮瘤的病理特征及诊治。方法：通过对3例纵隔上皮样血管内皮瘤的诊治，复习相关文献，就本病临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行分析讨论。结果：纵隔上皮样血管内皮瘤临床主要表现为瘤体对邻近脏器的局部压迫及刺激症状。病理学提示瘤细胞呈上皮样或组织细胞样，内含血管腔，核分裂象少见。免疫组化显示CD31、CD34、FVIHRAg呈阳性。结论：纵隔上皮样血管内皮瘤是一类罕见的血管源性肿瘤。临床症状及体征无特异性，诊断依赖于组织病理学，尤其是免疫组化。治疗首选手术。因其具有潜在恶性，术后宜行