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原发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmo-nary hemosiderosis，IPH）是一种临床少见、多发于儿童、病因不明的铁代谢异常；以肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为主要特点的疾病；临床中以反复出现呼吸系统症状和小细胞低色素性贫血为发病表现。国外报道 IPH 的年发病率0.24/100万~1.23/100万［1］。现将笔者在临床工作中收治的1例原发性肺含铁血黄素沉着症病例治疗情况介绍如下。