目的通过分析结缔组织病相关性间质性肺疾病(connective tissue disease and interstitial lung disease,CTD-ILD)患者的各项临床资料,以期提高临床医师对该组疾病的了解与认识。方法收集并回顾性分析2013年6月1日~2014年6月30日于温州医科大学附属第一医院风湿免疫科住院的138例CTD-ILD患者的一般情况、临床表现、实验室检查、血气分析、肺功能、肺部高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)等临床资料。结果 CTD-ILD患者138例,其中,男性32例,女性106例,患者年龄26~79岁,平均年龄56.00±12.12岁。呼吸系统症状发生率高于全身症状,全身症状发生率高于皮肤表现、眼干口干等。93例患者进行血气分析检查,其中低氧血症36例,Ⅰ型呼吸衰竭5例,Ⅱ型呼吸衰竭0例。68例患者进行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍47例,混合性通气功能障碍1例,弥散功能障碍65例。CTD-ILD的HRCT表现多为磨玻璃影、网格影、蜂窝影、实变影、结节影等。结论 CTD-ILD患者好发于女性,肺部病变症状可首发于CTD症状之前,并可独立进展,因此在发现间质性肺病时应注意继发于结缔组织病的可能,早期筛查血气分析、肺功能及肺部HRCT有利于CTD-ILD的诊断及治疗方案制定。