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特发性肺含铁血黄素沉着症是由免疫反应引起的肺泡毛细血管出血性疾病，多次反复或大量出血导致含铁血黄素在肺部沉着，继而引起异物反应，部分病人晚期发展为肺间质纤维性变。它是一种原发性的疾病，不同于因二尖瓣病变和肺静脉高压所致的继发性肺含铁血黄素沉着症。本病临床表现多样，多以贫血原因就诊，也可以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥漫性肺浸润病变三联征为特征。而早期临床及影像表现均缺乏特异性，极易误诊。