系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus ，SLE）是一种临床上常见的慢性炎症性自身免疫系统疾病，表现为多系统多脏器损害，几乎可以累及机体每一个器官。肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension ，PA H ）是一种累及到肺部小血管的疾病，即在静息状态下，经右心导管测得平均肺动脉压≥25mmHg的血流动力学状态，其根本原因是不断增加的肺循环阻力导致了肺动脉压力升高以及右心功能的衰竭。SLE合并PHA （SLE‐PHA ）因病情进展快，晚期的疗效差，病死率高［1］，危害极大。Libman与Gross分别于1924年及1932年首次报告SLE累及心脏以及心脏病变的病理学所见，1954年Harvey报道的138例SLE患者无一例并发肺动脉高压，然而到20世纪80年代 SLE‐PHA 的发病率却上升到了5％～14％，随SLE病程的延长患者发生PAH的几率升高，25％～50％的患者在被确诊后2年内死亡［2］。PA H的发生主要有三种因素，分别为先天或家族性疾病、先天性心脏病以及结缔组织病。结缔组织病增加 PA H发生的风险，高加索人群中最常见的是系统性硬化病相关肺动脉高压，张卓莉等多中心研究显示，中国CTD相关性PAH以系统性红斑狼疮为主（49％）， SSc所致仅占6％。