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报告1例伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）及其电镜所见。患者女，33岁。口腔黏膜糜烂3个月，外阴溃疡2个月，面部、躯干及四肢出现多形性皮损20余天。影像学检查发现腹膜后实质性肿块，手术切除肿块后经组织病理证实为血管滤泡性淋巴结增生。皮损组织病理检查符合PNP改变。间接免疫荧光显示棘细胞间IgG沉积。电镜下见基底层上棘细胞松解及凋亡。腹部肿块切除后予糖皮质激素和对症治疗，皮损逐渐消退。