目的提高原发性甲状腺恶性淋巴瘤的诊断与治疗水平。方法回顾性分析1990—2005年收治的14例原发性甲状腺恶性淋巴瘤患者的临床资料。结果12例患者以颈部肿块就诊,2例以声音嘶哑就诊,病程2周至4年。9例行患侧甲状腺全切及对侧大部分切除术,3例行双侧甲状腺全切除术,2例行患侧甲状腺及峡部切除术。术后病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤9例;滤泡性淋巴瘤4例;淋巴母细胞性淋巴瘤1例。术后联合放、化疗7例,4例行单纯局部放疗,另外3例未行辅助治疗。随访13例(92.8%),1例淋巴母细胞性淋巴瘤术后10个月死亡,2例术后未行任何治疗的患者分别于术后18,31个月死于肿瘤转移,其余10例随访6-122个月,平均43.2个月,均健在。结论原发性甲状腺恶性淋巴瘤临床及病理易误诊。手术是首选治疗方法,其预后与病理类型、综合治疗方案密切相关,术后辅助化疗对本病的治疗甚为重要。