【摘 要】
：
粘多糖病是因粘多糖降解的先天缺陷以致未降解的酸性粘多糖大量累积于细胞溶酶体内,引起特殊的骨髂改变,不同程度的智力减退,角膜混浊,肝脾肿大等,并从尿中排出过多的酸性粘
【机 构】
：
重庆医学院儿科医院儿内科,重庆医学院儿科医院儿内科,重庆医学院儿科医院儿内科,重庆医学院儿科医院儿内科,
论文部分内容阅读
粘多糖病是因粘多糖降解的先天缺陷以致未降解的酸性粘多糖大量累积于细胞溶酶体内,引起特殊的骨髂改变,不同程度的智力减退,角膜混浊,肝脾肿大等,并从尿中排出过多的酸性粘多糖。国内至今共报告本病I型26例、W型1例。现将我院粘多糖病I型8例W型
Mucopolysaccharidosis is a natural defect of mucopolysaccharide degradation so that a large number of non-degraded acid mucopolysaccharides accumulated in the cell lysosome, causing special changes in bone and iliac, mental retardation to varying degrees, corneal opacity, hepatosplenomegaly, etc., and from Excessive discharge of acid mucopolysaccharide in urine. So far a total of 26 cases of this disease have been reported in China and 1 case of W type. Now in our hospital mucopolysaccharidosis type I 8 cases W type
其他文献
研制了一种新型的带有一个多尖端旋转电极对一个同心圆筒型固定电极的甲烷放电制备碳二烃的等离子体反应器.以氢气共存条件下甲烷偶联研究对此反应器作出了评价.在此反应器中
Ｔｉ－２４Ａｌ－１１Ｎｂ金属间化合物的氢致滞后开裂张跃，王忆，王燕斌，褚武扬，肖纪美（北京科技大学北京１０００８３）１引言复相金属间化合物Ｔｉ－２４ＡＬｌｌＮｂ合金是一种重要的新型高温结构材料，已被美国宇航局用作为新一代宇航飞机的发动
今年7月,在国家外国专家局的支持下,我随同国家部分重点企业领导人员赴美国培训考察,现将所见所闻追记下来。 美国人如何看中国 美国人民对中国人民应该说是友好的,我们所到
地区经济发展过程可以分为供给经济发展环境因素、汇集经济要素、经济要素相互作用和形成经济结果四个环节,因此,以经济发展过程为视角的政府竞争过程便可以分为四个环节,即
用１Ｈ、１３Ｃ、９５ＭｏＮＭＲ技术研究了一系列Ｍｏ（Ｗ）—ＣＯ—Ｓ一ｄｔｃ原子簇化合物，并用动态９５ＭｏＮＭＲ技术跟踪了ＭｏＯｎＳ４（ｎ＝０，２），ＣｕＣｌ，Ｒ２ｄｔｃ（Ｒ２＝Ｍｅ２，Ｅｔ２）几个反应，在此基础上推导了该系列化合物的形成机理．
A series of Mo (W) -CO-S-dtc clusters have been studie
一九九八年五月十三日,无锡油泵油嘴研究所隆重举行了史绍熙名誉所长的聘任仪式。史绍熙先生现任天津大学教授、中国科学院院士、中国工程热物理学会理事长、中国内燃机学会
中国美发界“泰斗”张学明和上海市高级美发技师王聚武、姜海平、任建中一行,应南京美发美容行业协会的邀请,在新开业的南京迎曙光美发厅举行了春夏流行新潮发型演示会。这
《瞿秋白与书籍报刊——丁景唐藏书研究》,丁言模著,中国社会出版社2013年9月出版,定价48.00元。《中国古代文学研读文存》,陈昌渠著,香港新天地出版社2013年7月出版,定价58.