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肾髓质囊性病（Renal medullary cystic disease）是儿童和青少年的少见病。因本病早期无常见肾脏病表现而不易辨认。1945年Smith和Graham首先报告本病。1951年Fanconi又曾报告并命名为家族性幼年性肾单位痨（Familial juvenile nephronophthisis）。国内迄今尚未见报告。我院于1979年曾收治了一个家系兄妹三人发病，其中1例存活，2例死亡，1例作了尸解。现就其临床表现、病理病机、诊断治疗等并复习有关文献作简要的讨论。