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目的 探讨肺透明细胞肿瘤的临床病理特征、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析2例肺透明细胞肿瘤的临床病理特点,并复习相关文献.结果 2例肺透明细胞肿瘤均为女性,年龄分别为67岁和53岁,因查体胸透和体检时偶然发现,无临床症状.肿瘤均靠近于肺周边部,肿瘤直径3.5 cm和1.5 cm,均在胸腔镜下做肺叶切除术及纵隔淋巴结清扫术.大体为界限清楚的结节,切面灰红实性,质地偏软,其内可见小的囊腔样结构.镜下见多角形的肿瘤细胞呈实性、片状或条索状排列,肿瘤细胞间可见较多薄壁血管及玻璃样变性的小血管.核圆形或卵圆形,形态温和,胞质丰富、透明,部分肿瘤细胞胞质嗜酸性,细胞形态较一致,未见核分裂象和坏死.免疫组化染色肿瘤细胞 HMB45、Melan A、CD68(+),CK、CK7、EMA、TTF-1、S-100、NSE、CgA、Syn、CD56、PAX8和 TFE3(-).Ki-67增殖指数均很低.肿瘤细胞富于糖原,组织化学染色PAS(+),消化后PAS(-).结论 肺透明细胞肿瘤是一种少见良性肿瘤,预后良好,易与其他透明细胞癌及转移性肾透明细胞癌相混淆,熟悉其临床和病理特征可以避免误诊.