目的分析急性脑部炎症合并视觉障碍患儿临床特征及预后。方法对2003年1月至2014年6月中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科22例临床诊断为急性脑部炎症合并视觉障碍患儿的临床症状、实验室检查、视觉诱发电位、神经影像学特点等临床资料进行回顾性分析。结果发病<1周就诊入院的10例、1~2周8例、>2~4周2例、>4周2例。以视觉障碍首发就诊的7例。确诊为病毒性脑炎合并视神经炎9例,病毒性脑炎合并视神经乳头炎1例,病毒性脑炎及化脓性脑膜炎合并视觉障碍性质待定各1例,播散性脑脊髓炎合并视神经炎的2例,脑干脑炎合并暴露性眼炎的1例,病毒性脑炎合并右眼晶体点状混浊、双眼视网膜发育不良的1例,视神经脊髓炎1例,病毒性脑炎合并皮质盲1例,播散性脑脊髓炎合并视乳头炎、疑似小柳原田综合征1例,多发性硬化症可能性大3例。全部患儿均进行了视觉诱发电位检查,其中视觉传导通路异常18例。10例行眼底照相,结果异常7例。均行头磁共振(MR)平扫检查,结果异常10例,其中6例脑内病变范围广泛。18例行丙种球蛋白联合激素冲击治疗,其中出院时14例视觉障碍症状好转。出院后随访6个月至8年,20例预后较好、2例预后较差。结论急性脑部炎症合并视觉障碍病因多样,除考虑常见病,如视神经炎、视神经乳头炎、视神经脊髓炎、脑血管病外,还应考虑到少见疾病,如皮质盲、小柳原田综合征等。早期行视觉诱发电位、眼底照相检查对于疾病诊断与鉴别有意义,积极治疗对改善预后有重要作用。