目的探讨保留寰椎后弓的小骨窗减压、枕大池成形显微外科手术方法对小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型(chiari malformation typeⅠ,CMI)的临床治疗效果。方法我院于2013年3月-2014年6月对23例具有完整寰椎后弓的CMI病例,采用枕外粗隆下2 cm至颈2棘突上缘约5 cm后正中直切口,保留寰椎后弓的后颅窝小骨窗减压、枕大池成形术(探查四脑室底枕大池重建,小脑扁桃体下疝切除、硬脑膜扩大修补),观察术后1周、3个月及远期疗效,并进行Karnofsky功能状态评分(Karnofsky performance status scale,KPS)。结果术后1周患者神经症状改善19例,4例无明显变化,平均KPS评分由术前53.5±9.8分提高到66.52±9.8分(P<0.00)。术后3个月复查,6例患者痊愈,12例症状改善明显,3例缓解,1例症状无明显变化,1例加重,较术后1周改善情况有统计学差异(P<0.03)。术后3个月KPS评分提高至85.2±14.7分(P<0.00)。术后3个月~2年的随访中,小脑扁桃体下疝和脊髓空洞消失或明显缩小。结论保留寰椎后弓的小骨窗减压、枕大池成形术临床效果较好,是治疗CMI安全、有效的手术方法。