目的探讨新诊断的多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和无肌病性皮肌炎(ADM)肺部病变发生率、临床特点及相关因素。方法回顾性分析2008年1月—2010年7月新确诊的206例PM、DM、ADM临床表现、肺部影像学、肺功能、超声心动图和实验室指标。结果 206例患者中合并肺部病变156例,以肺间质病变(ILD)最多见,占患者总数的51.46%。在性别、病程、是否吸烟方面合并ILD与无ILD患者相比差异无统计学意义,合并ILD患者年龄大于无ILD组。合并ILD患者呼吸困难、发热、雷诺现象、关节炎或关节痛概率增加。合并ILD组白蛋白低于无ILD组,血沉和免疫球蛋白IgM高于无ILD组。急性ILD组中女性患者及出现雷诺现象的概率高于慢性组。206例患者中死亡13例,其中周围型肺癌1例,特发性血小板减少并颅内出血1例,严重肺部感染11例;死亡患者中10例伴肺间质纤维化。合并急性ILD患者死亡率较慢性组高2倍。结论 PM、DM、ADM患者肺部病变发生率高,以ILD多见,发热、年龄大、白蛋白降低、血沉升高、雷诺现象及关节炎或关节痛都是合并ILD的相关因素。合并急性ILD患者预后差,死亡者常合并肺部感染。