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1982年1月至1990年6月期间,对一组室隔完整型肺动脉瓣闭锁(PA+IVS)病儿作了初期手术,近期对生存中6例来随访者作了临床研究。这6例手术年龄9天至15个月,术时体重3.2~8kg。术后随访时间2~10年。6例均为瓣膜隔膜状闭锁、右室不同程度发育不良者。4例行右室流出道(RVOT)跨瓣补片或管道扩张术;2例行闭式肺动脉扩张术,其中1例同时行B-T分流术。随访复查经皮氧饱和度(TcO2%)、心导管造影。结果:TcO2%由术前55%增至88%(P<0.001);右室收缩压从术前15kPa(1kPa=7.5mmHg)减到4.5kPa(P<0.05);右室腔大小指数由6明显增大至11(P<0.001);三尖瓣周长占正常值的百分比从术前78增高到93(P<0.05)。结论:(1)PA+IVS初期术后右室腔有增大的潜力;(2)右室发育与术前右室发育程度关系密切;右肺与肺动脉有效疏通、血流恢复正常途径,三尖瓣开放不受限,右室腔有效减压是右室发育的重要因素;(3)右室轻、中度发育不良,尽早选择RVOT跨瓣补片扩大术,有利于改善右室顺应性与右室腔增长。