目的提高对皮肌炎继发干燥综合征及横纹肌溶解症的认识。方法报告1例临床罕见的皮肌炎继发干燥综合征及横纹肌溶解症病例并复习相关文献。结果患者为48岁女性,以皮疹、关节肿痛、四肢近端肌痛、肌无力为主要临床表现,肌酸激酶极度升高,血肌红蛋白、尿肌红蛋白明显高于正常,抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,唾液流率、Schirmer试验异常,肌电图为肌源性损害。确诊为皮肌炎继发干燥综合征及横纹肌溶解症,经血液净化、激素、免疫抑制剂等治疗,肾功能保持在正常范围,临床症状改善,随诊半年血清肌酸激酶、血肌红蛋白、尿肌红蛋白等生化指标恢复正常。结论皮肌炎继发干燥综合征及横纹肌溶解症临床罕见,并且皮肌炎与横纹肌溶解症临床表现及部分实验室检查相似,容易把横纹肌溶解症与皮肌炎或多肌炎相混淆而漏诊;横纹肌溶解症合并多肌炎或皮肌炎时,容易出现急性肾功能衰竭,病情危重,临床上应予以重视。