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目的
分析遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症(FⅤD)的临床特点。
方法选取2013年2月至2018年1月就诊于北京大学人民医院血液科的遗传性FⅤD患者17例，回顾性分析其临床特点、实验室检查、治疗及转归情况。
结果17例FⅤD患者中男9例，女8例，中位年龄36 (1～72)岁；男性患者中位年龄39(1～72)岁，女性患者中位年龄33(8～56)岁，差异无统计学意义(P＝0.793)。中位凝血酶原时间(PT)值和活化部分凝血活酶时间(APTT)值分别为21.0(13.0～39.6)s和54.6(38.2～121.2)s，血浆凝血因子Ⅴ(FⅤ)中位值为8.2%(0.9%～39.0%)。根据FⅤ水平，轻度者13例(13/17)，中度者3例(3/17)，而重度者仅为1例(1/17)。5例(5/17)患者有出血表现，包括3例皮肤瘀斑，1例阴道出血，1例消化道出血。根据出血严重程度，有1例(1/17)患者为严重出血，其余4例(4/17)为轻度出血。
结论遗传性FⅤD可无或有出血症状，PT和APTT延长，FⅤ活性下降，无出血症状者可无需治疗，有出血者首选新鲜冰冻血浆，总体预后良好。